肝窦阻塞综合征(SinusoidalObstructionSyndrome,SOS)是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累。SOS最早称为肝小静脉闭塞症(hepaticveno-occlusivedisease，HVOD)，临床少见。
年，HillKR等报道牙买加儿童因食用狗舌草而造成百余人发生“浆液性肝病”。年，Bras和Jellife等报道时使用了肝小静脉闭塞症（HVOD）。此后随着对HVOD的认识，根据其组织学特点及发病机制，Deleve等认为称其为肝窦状隙阻塞综合征(SOS)较为合适，目前已得到学者的普遍认同并采用。
一、病因及危险因素
1造血干细胞移植
2服用含有吡咯烷生物碱（Pyrrolidinealkaloids，PAs）的植物：有狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七、百合、千里光、西门肺草、琉璃草、毛束草、款冬叶，聚合草等，在我国SOS主要由土三七中毒引起。
3肝移植后：移植前应用细胞毒性药物（环磷酰胺、白消安、氮烯咪胺）及放疗预处理是直接原因。
4放疗、化疗后：如含环磷酰胺的化疗方案。
二、发病机制、病理：
肝窦内皮细胞损害→肝窦流出道阻塞→+/-肝内小（中央）静脉内皮细胞损害→门脉高压
镜下：肝窦淤血、扩张；肝索受压、萎缩；肝细胞变性、坏死。+/-中央小静脉闭塞、纤维化。
三、诊断：
（一）病史：有上述危险因素病史，出现以下临床症状：短时间内体重显著增加、肝区疼痛、肝肿大及黄疸、腹水等需高度警惕发生SOS的可能。
（二）病理、活检是确诊SOS的金标准，但肝淤血肿大，穿刺风险高，且因肝内病变不均匀，可出现假阴性。
（三）影像：反映肝内窦(后)性门脉高压所致的形态学变化与血流动力学改变,包括肝、脾肿大（地图状强化）,胆囊壁水肿、增厚，腹腔积液；门脉主干及其分支内径无明显增宽、血流缓慢甚至反向；肝静脉、肝段下腔静脉受压变细。
（四）国际公认的诊断标准有Seatile和Baltimore两种（均是针对SCT后的病人）。
（五）肝静脉压力梯度HVPG测量：HVPG10mmHg，诊断特异度91%、排除准确率86%、敏感性52%。
四、治疗：预防为主，治疗手段缺乏，内科治疗作用未得到一致认可。
① 对症和利尿治疗
② 抗凝治疗：tPA、肝素早期应用（使致死性大出血可能性增加，目前不推荐）
③ 糖皮质激素：大剂量甲强龙
④ 去纤苷：
⑤ 肝移植：
⑥ 介入治疗：目的降低门脉压力，改善临床症状（腹水、肝区胀痛等），预防食管胃静脉破裂出血。支架嫁接分流术===下腔静脉支架植入术+TIPSS
五、预后：总体病死率为20%～50%。轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治疗后，多数病情可以好转，病死率约25%；重度虽经积极治疗，但常并发多器官衰竭，病死率90%以上。
总之，SOS目前无特效治疗，故此重在预防。提高对土三七等中药的认识，避免误食。
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